想象一下，如果血液变得像粥一样黏稠，流动缓慢，会给身体带来什么后果？头晕、头痛、肢体麻木，甚至引发致命的脑梗死……这并非危言耸听，本文中我们要讲的伍阿姨（化名），就经历了这样一场由“黏稠血液”引发的健康危机。而导致她血液异常黏稠的元凶，正是一种鲜为人知的疾病 —— 真性红细胞增多症。

一、险象环生：一次脑梗，揪出潜伏的“血液杀手”

72岁的伍阿姨，口唇发紫了一年多，但她一直没当回事。直到去年9月，社区体检才发现血压飙升到170/100mmHg。自己买了降压药吃，血压却像坐过山车，控制得不好，还总是头晕。

今年1月，不幸的事发生了。伍阿姨突然感觉右手麻木、活动不利，被紧急送往当地医院，诊断为“脑梗死”！虽然经过治疗，肢体功能有所恢复，但血压依旧居高不下，头晕的毛病也没根除。

忧心忡忡的家人带着伍阿姨来到北京。在详细检查中，一个惊人的指标浮出水面：血红蛋白竟高达210g/L！（正常女性通常低于150g/L）。正是这个线索，让医生顺藤摸瓜，找到了导致伍阿姨反复头晕、乃至脑梗死的根本原因。

在我院贫血诊疗中心，伍阿姨接受了全面的血液学和骨髓检查。结果显示：

• 血红蛋白（HGB）：209g/L，严重超标

• 红细胞比积（HCT）：64.30%，血液异常“浓缩”

• 骨髓活检：造血细胞异常增生

• 基因检测：JAK2 V617F基因突变阳性（变异频率占75.62%）

• 促红细胞生成素（EPO）：0.89mIU/mL↓，水平偏低

（伍阿姨部分化验结果）

综合所有证据，伍阿姨被明确诊断为：真性红细胞增多症。

二、精准“减负”：27分钟的“血液瘦身”奇迹

真性红细胞增多症，简单来说，就是身体里的“造血工厂”——骨髓，由于基因突变而失控，生产了过量的红细胞。这些多余的红细胞让血液变得异常黏稠，流速减慢，极易形成血栓，堵塞血管。伍阿姨的脑梗、高血压、头晕，都是它的“杰作”。

找到了病根，治疗就有了方向。当务之急，是要快速降低血液中的红细胞数量，稀释血液，解除血栓警报。传统的静脉放血虽然有效，但过程相对粗糙，可能会丢失宝贵的血浆和血小板。

为此，我院专家团队为伍阿姨量身定制了更先进、更精准的治疗方案——红细胞去除术。

（一）治疗实录

1. 全面评估：医生团队首先为伍阿姨完善了各项检查，排除禁忌，并详细沟通，让她和家人安心。

2. 精密方案：根据伍阿姨的体重、血容量和红细胞水平，制定了个体化的去除方案。

3. 高效治疗：治疗当天，在血细胞分离室，护士为伍阿姨建立好双侧静脉通路，连接上先进的Spectra Optia全自动血细胞分离机。在医护人员的全程监护下，机器像一位精准的“分拣员”，将伍阿姨的血液进行分离，精准地“捕获”并移除了约700ml的“捣乱分子”——多余红细胞，而宝贵的血浆、血小板等成分则被安全地回输体内。

4. 立竿见影：整个治疗过程仅用了27分钟，全程平稳，伍阿姨没有感到任何不适。

（伍阿姨在医护陪同下行红细胞去除术）

（二）治疗效果，一目了然

治疗前：血红蛋白 209g/L，红细胞比积 64.3% （血液过于黏稠）。

（治疗前）

治疗后：血红蛋白 降至174g/L，红细胞比积 54.1% （血液明显“稀释”，回归安全范围）。

（治疗后）

一次治疗，就为伍阿姨的血液完成了一次高效的“瘦身”，头晕等症状随之缓解。出院后，她将继续口服药物进行长期控制，并定期随访。

（治疗后伍阿姨手心颜色基本接近正常人）

三、科普时间：关于真性红细胞增多症，您需要知道的那些事

1、什么是真性红细胞增多症？

真性红细胞增多症（简称“真红”），英文名称Polycythemia Vera（简称PV），是一种骨髓造血功能紊乱性疾病。它的特点是骨髓不受控制地产生过多的红细胞，导致血液黏稠度增高，血流缓慢，大大增加了血栓（如脑梗、心梗、肺栓塞）的风险。

2、为什么会得这个病？

真性红细胞增多症的患者中JAK2基因突变检出率高达95%以上，其中最常见的突变为JAK2 V617F，约占90%-95%；其余为JAK2 exon12基因突变，约占2%-5%。这是一种后天获得性基因突变，并非遗传，通常是骨髓中一个造血干细胞发生了突变，然后这个“坏”细胞不断克隆增殖，产生了大量红细胞。

3、身体会发出哪些“警报”？

• 多血质外貌：面颊、口唇、舌头、耳鼻、指尖、手掌（尤其大鱼际）等部位呈绛紫色或红紫色，像喝了酒一样。

• 神经症状：头痛、眩晕、耳鸣、眼花、健忘、肢体麻木等，都是大脑供血不足或缺氧的表现。

• 血栓风险：这是最危险的并发症，可发生在脑、心脏、肺、四肢血管等，导致严重后果。

• 皮肤瘙痒：特别是洗热水澡后，皮肤奇痒难忍。

• 高血压、肝脾肿大、消化性溃疡等。

4、如何诊断？

诊断需要满足3条主要标准，或前2条主要标准加1条次要标准：

• 主要标准1：血红蛋白/红细胞比积/红细胞容量显著升高。（男性血红蛋白HGB＞165g/L，女性血红蛋白HGB＞160g/L；或男性红细胞压积HCT＞49%，女性红细胞压积HCT＞48%；或红细胞容量RCM升高）

• 主要标准2：骨髓活检显示全髓（红系、粒系、巨核系）增生。

• 主要标准3：检测到JAK2基因突变。

• 次要标准：血清促红细胞生成素（EPO）水平低于正常。

5、如何治疗？

治疗目标是降低红细胞容积减少血栓风险，控制症状，预防骨髓纤维化和（或）急性白血病转化。

主要治疗方式

① 血栓预防：小剂量阿司匹林是基础（如有条件，基因监测阿司匹林或者氯吡格雷的敏感性，选择更合适的抗血小板药物）。

② 降细胞治疗：对于高危患者，使用羟基脲或干扰素，抑制骨髓“生产”过多血细胞。

③ 放血疗法：定期放血以减少红细胞压积，但长期的红细胞丢失会引起缺铁状态，虽然缺铁会使红细胞增殖减慢，维持相对正常水平，但是组织的缺铁也会引发患者的系统不适症状。

④ 红细胞去除术（精准静脉放血）：用于快速降低血细胞比容，尤其适用于急性期或药物控制不佳时。

⑤ 其他治疗：对以上治疗效果不佳的患者，可考虑芦可替尼、32P、白消安等药物治疗。

四、技术前沿：什么是红细胞去除术？它神奇在哪？

我们可以把红细胞去除术理解为一次“血液透析”般的精准“减负”。

工作原理

通过专业的血细胞分离机，将患者体内的血液引出体外，利用离心技术，像分离牛奶中的奶油一样，将比重不同的红细胞、血浆、血小板精确分开。然后，只把多余的红细胞“请出去”，将其余的健康成分（血浆、血小板、白细胞）回输到患者体内。

（图片来源：我院细胞分离室提供）

与传统静脉放血相比，优势突出

✅ 起效快，立竿见影：一次治疗（约30-60分钟）就能快速将红细胞比积降至安全范围，迅速缓解头晕、头痛等高黏滞症状。

✅ 更精准，只除“坏”的：只针对多余的红细胞，最大限度地保留了血小板、血浆等有用成分，避免了传统放血可能导致的血小板丢失和血容量波动。

✅ 更舒适，耐受性好：治疗过程温和，对身体内环境影响小，即使是年老体弱的患者也能良好耐受。

✅ 防风险，护安全：快速降低血液黏稠度，能最大程度上预防和降低致命性血栓事件的发生风险。

总之，红细胞去除术，凭借其微创、精准、高效的特点，为真性红细胞增多症患者提供了一种安全、成熟且重要的治疗选择。它像一位精准的“血液清道夫”，为血液“松绑”，为生命减负，帮助患者更快地摆脱疾病困扰，重回健康生活。

（注：本文病例信息已做隐私处理，旨在科普分享。个体情况不同，治疗方案请务必咨询专业医生。）

专家简介

井丽萍 主任医师

主任医师，医学博士

高博医学（血液病）北京研究中心北京高博博仁医院血液二科（造血干细胞移植）三病区主任。

专业擅长：长期深耕于血液内科临床工作及实验室研究工作，在CART桥接allo-HSCT治疗B-ALL、T-ALL、NK/T淋巴瘤、噬血细胞综合征、再生障碍性贫血、MDS等疾病及移植合并症的防治方面具有非常丰富的经验。

学术任职：

血液病数字诊疗专业委员会副主任委员；
中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会委员；
中国抗癌协会肿瘤营养专业委员会儿童肿瘤营养专家协作组委员；
中国医药生物技术协会医药生物技术临床应用专业委员会委员；
中国研究型医院学会感染与炎症放射学专业委员会委员；
北京癌症防治学会造血干细胞移植专业委员会委员；
Radiology Science国际英文杂志编委。

科研成果：

在 Bone Marrow Transplant ，Frontiers in immunology, Transplantation and Cellular Therapy 等杂志发表数篇SCI文章；

数次在美国血液年会ASH，欧洲血液年会EHA，欧洲骨髓移植年会EBMT，亚太骨髓移植年会APBMT等国际血液学大会上发言及壁报交流共计20余次。

孙美玲 主治医师

北京高博博仁医院 贫血诊疗中心 主治医师；

全国基础医学创新论坛大赛国家二等奖；

博仁青年优秀医师奖；

博仁医师服务之星奖；

研究方向：药物相关毒性机制，以第一作者发表核心期刊论文；

在多种血液系统的疾病诊疗、CART细胞治疗、自体造血干细胞移植、异基因造血干细胞移植及重症医学有丰富临床及实践经验。

陶秀艳 副主任护师

北京高博博仁医院护理部 副主任

北京高博博仁医院/北京高博医院 细胞分离室 护士长

北京护理学会第十二届血液专业委员会委员

北京市医药卫生科技创新成果转化专家库专家成员

中国性病艾滋病防治协会HIV合并肿瘤专业委员会HIV淋巴瘤协作组委员

美国血液分离学会（AFSA）会员

北京市丰台区癌症防治健康科普专家组成员

以第一作者发表学术论文 2 篇，参与发表多篇核心期刊论文；受邀在国内外学术会议中作壁报交流 10 余次。

参与临床科研项目 50 余项，独立负责国家级继续教育医学项目 1 项。

从事临床护理工作 20 余年，深耕专科护理领域，精通外周血造血干细胞采集、淋巴细胞采集、血浆置换 / 血浆吸附及细胞去除等专业技术的临床实操与护理管理经验。

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